Gravitate Health FHIR Implementation Guide
0.1.0 - CI Build
Gravitate Health FHIR Implementation Guide
0.1.0 - CI Build
Gravitate Health FHIR Implementation Guide, published by Gravitate Health Project. This guide is not an authorized publication; it is the continuous build for version 0.1.0 built by the FHIR (HL7® FHIR® Standard) CI Build. This version is based on the current content of https://github.com/joofio/test-epi-composition/ and changes regularly. See the Directory of published versions
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<div xmlns="http://www.w3.org/1999/xhtml"><p>O que contém este folheto:</p><ol type="1"><li>O que é Fabrazyme e para que é utilizado</li><li>O que precisa de saber antes de utilizar Fabrazyme</li><li>Como utilizar Fabrazyme</li><li>Efeitos indesejáveis possíveis</li><li>Como conservar Fabrazyme</li><li>Conteúdo da embalagem e outras informações</li></ol></div>
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<title value="1. O que é fabrazyme e para que é utilizado"/>
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<div xmlns="http://www.w3.org/1999/xhtml"><p>Fabrazyme contém a substância ativa agalsidase beta e é usado como terapêutica de substituição enzimática na doença de Fabry, na qual o nível da atividade da enzima -galactosidase está ausente ou é inferior ao normal. Se sofrer da doença de Fabry, uma substância gorda, chamada globotriaosilceramida (GL-3), não é removida das células do seu corpo e começa a acumular-se nas paredes dos vasos sanguíneos dos órgãos.</p><p>Fabrazyme está indicado para ser utilizado na terapêutica de substituição enzimática prolongada em doentes com um diagnóstico confirmado de doença de Fabry.</p><p>Fabrazyme é indicado em adultos, adolescentes e crianças com mais de 8 anos de idade.</p></div>
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value="2. O que precisa de saber antes de tomar fabrazyme"/>
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value="2. O que precisa de saber antes de tomar fabrazyme"/>
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<div xmlns="http://www.w3.org/1999/xhtml"><p>Não utilize Fabrazyme</p><ul><li>se tem alergia à agalsidase beta ou a qualquer outro componente deste medicamento (indicados na secção 6).</li></ul><p>Advertências e precauções Fale com o seu médico ou farmacêutico antes de utilizar Fabrazyme.</p><p>Se for tratado com Fabrazyme, pode desenvolver reações relacionadas com a perfusão. Uma reação relacionada com a perfusão consiste em qualquer efeito indesejável que ocorra durante a perfusão ou até ao final do dia de perfusão (ver secção 4). Se tiver uma reação destas, deve informar o seu médico imediatamente. Poderá ter de receber medicamentos adicionais para prevenir a ocorrência destas reações.</p><p>Crianças e adolescentes Não foram efetuados estudos clínicos em crianças dos 0 - 4 anos de idade. Os riscos e benefícios de Fabrazyme nas crianças com idades entre os 5 e os 7 anos não foram ainda estabelecidos e, por isso, nenhuma dose pode ser recomendada para este grupo etário.</p><p>Outros medicamentos e Fabrazyme Informe o seu médico ou farmacêutico se estiver a tomar, tiver tomado recentemente, ou se vier a tomar outros medicamentos. Informe o seu médico caso esteja a tomar medicamentos que contenham cloroquina, amiodarona, benoquina ou gentamicina. Existe um risco teórico de diminuição da atividade da agalsidase beta.</p><p>Gravidez, amamentação e fertilidade A experiência de utilização de Fabrazyme em mulheres grávidas é limitada. Como precaução, é preferível evitar a utilização de Fabrazyme durante a gravidez. Fabrazyme passa para o leite materno. Fale com o seu médico sobre os riscos e benefícios da amamentação versus a continuação da terapêutica com Fabrazyme.<br/>Não foram efetuados estudos para examinar os efeitos de Fabrazyme sobre a fertilidade.</p><p>Se está grávida ou a amamentar, se pensa estar grávida ou planeia engravidar, consulte o seu médico ou farmacêutico antes de tomar este medicamento.</p><p>Condução de veículos e utilização de máquinas Não conduza nem utilize máquinas se sentir tonturas, sonolência, vertigens ou desmaio durante, ou pouco depois da administração de Fabrazyme (ver secção 4). Fale primeiro com o seu médico.</p><p>Fabrazyme contém sódio Este medicamento contém menos do que 1 mmol (23 mg) de sódio por frasco para injetáveis, ou seja, é praticamente “isento de sódio".</p></div>
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<title value="3. Como tomar fabrazyme"/>
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<div xmlns="http://www.w3.org/1999/xhtml"><p>Fabrazyme é administrado numa veia através de um sistema gota-a-gota (por perfusão intravenosa). É fornecido como um pó que será misturado com água estéril antes de ser administrado (ver informação para profissionais de saúde no final deste folheto). Utilize este medicamento exatamente como indicado pelo seu médico. Fale com o seu médico se tiver dúvidas.</p><p>Fabrazyme será utilizado apenas sob a supervisão de um médico com conhecimentos no tratamento da doença de Fabry. O seu médico poderá aconselhá-lo a continuar o tratamento em casa, no caso de respeitar todos os critérios. Fale com o seu médico caso prefira fazer o tratamento em casa.</p><p>A dose recomendada de Fabrazyme para adultos é de 1 mg/kg de peso corporal, administrada uma vez de 2 em 2 semanas. Não são necessárias alterações da dose em doentes com compromisso renal.</p><p>Utilização em crianças e adolescentes A dose recomendada de Fabrazyme para crianças e adolescentes dos 8 - 16 anos é de 1 mg/kg de peso corporal, administrada uma vez de duas em duas semanas. Não são necessárias alterações da dose em doentes com compromisso renal.</p><p>Se utilizar mais Fabrazyme do que deveria Demonstrou-se que doses até 3 mg/kg de peso corporal são seguras.</p><p>Caso se tenha esquecido de utilizar Fabrazyme Se não fez uma perfusão de Fabrazyme, contacte o seu médico.</p><p>Caso ainda tenha dúvidas sobre a utilização deste medicamento, fale com o seu médico.</p></div>
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<title value="4. Efeitos indesejáveis possíveis"/>
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<div xmlns="http://www.w3.org/1999/xhtml"><p>Como todos os medicamentos, este medicamento pode causar efeitos indesejáveis, embora estes não se manifestam em todas as pessoas.</p><p>Nos estudos clínicos, os efeitos indesejáveis foram maioritariamente observados nos doentes durante a administração do medicamento ou pouco depois da mesma (“reações associadas à perfusão"). Reações alérgicas graves de perigo de vida (“reações anafilácticas") foram notificadas em alguns doentes. Se tiver algum efeito indesejável grave, informe o seu médico imediatamente.</p><p>Os sintomas muito frequentes (podem afetar mais do que 1 em cada 10 pessoas) incluem arrepios, febre, sensação de frio, náuseas, vómitos, dor de cabeça e sensações cutâneas anormais, tais como ardor e formigueiro. O seu médico pode decidir baixar a taxa de perfusão ou administrar outros medicamentos para prevenir tais reações.</p><p>Lista de outros efeitos indesejáveis:</p><p>Frequentes (afetam até 1 em cada 10 pessoas): dor no peito sonolência fadiga</p><p> batimento cardíaco acelerado rubores dificuldade em respirar dor abdominal dor palidez dor nas costas aperto na garganta comichão eritema na pele tonturas secreção lacrimal alterada batimento cardíaco reduzido palpitações fraqueza letargia sensibilidade à dor reduzida zumbidos síncopes sensação de queimadura congestão nasal tosse pieira diarreia desconforto abdominal urticária vermelhidão face inchada dor nas extremidades dor muscular dor nas articulações nasofaringite aumento da pressão sanguínea diminuição da pressão sanguínea afrontamentos inchaço súbito da face ou da garganta desconforto no peito sensação de calor inchaço nas extremidades edema da face hipertermia vertigens dificuldade exagerada em respirar diminuição da sensibilidade da boca desconforto no estômago rigidez muscular rigidez musculosquelética espasmos musculares</p><p>Pouco frequentes (afetam até 1 em cada 100 pessoas):<br/> tremores comichão na vista fraco batimento cardíaco devido a perturbações da condução olhos vermelhos ouvidos inchados aumento da sensibilidade à dor dor de ouvidos broncospasmo congestão do tracto respiratório superior dor de garganta corrimento nasal reação na pele avermelhada respiração rápida desconforto abdominal</p><p> reação na pele com comichão desconforto da pele descoloração da pele (manchas arroxeadas) sentimento de frio e calor dor musculosquelética frio nas extremidades dificuldade em engolir rinite coagulação sanguínea no local da injecção dor no local da perfusão estado gripal descoloração da pele reação no local da perfusão desconforto generalizado inchaço</p><p>Desconhecido (frequentemente, não pode ser calculado a partir dos dados disponíveis): Níveis baixos de oxigénio no sangue Inflamação vascular grave</p><p>Em alguns doentes inicialmente tratados com a dose recomendada, e cuja dose tenha sido posteriormente reduzida durante um período prolongado, alguns dos sintomas da doença de Fabry foram comunicados com mais frequência.</p><p>Comunicação de efeitos indesejáveis Se tiver quaisquer efeitos indesejáveis, incluindo possíveis efeitos indesejáveis não indicados neste folheto, fale com o seu médico ou farmacêutico. Também poderá comunicar efeitos indesejáveis diretamente através do sistema nacional de notificação mencionado no Apêndice V. Ao comunicar efeitos indesejáveis, estará a ajudar a fornecer mais informações sobre a segurança deste medicamento.</p></div>
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<title value="5. Como conservar fabrazyme"/>
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<text value="5. Como conservar fabrazyme"/>
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<div xmlns="http://www.w3.org/1999/xhtml"><p>Manter este medicamento fora da vista e do alcance das crianças.</p><p>Não utilize este medicamento depois do prazo de validade impresso no rótulo após “VAL". O prazo de validade corresponde ao último dia do mês indicado.</p><p>Frascos para injetáveis não abertos<br/>Conservar no frigorífico (2ºC - 8ºC)</p><p>Soluções reconstituídas e diluídas A solução reconstituída não pode ser conservada e deve ser imediatamente diluída; apenas a solução diluída pode ser mantida até 24 horas a 2 °C -8 °C.</p><p>Não deite fora quaisquer medicamentos na canalização ou no lixo doméstico. Pergunte ao seu farmacêutico como deitar fora os medicamentos que já não utiliza. Estas medidas ajudarão a proteger o ambiente.</p></div>
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<title value="6. Conteúdo da embalagem e outras informações"/>
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<text value="6. Conteúdo da embalagem e outras informações"/>
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<div xmlns="http://www.w3.org/1999/xhtml"><p>Qual a composição de Fabrazyme</p><ul><li>A substância ativa é a agalsidase beta, um frasco para injetáveis contém 35 mg. Após reconstituição, cada frasco para injetáveis contém 5 mg de agalsidase beta por ml.</li><li>Os outros ingredientes são</li><li>Manitol (E421)</li><li>Sódio, dihidrogenofosfato mono-hidratado (E339)</li><li>fosfato de disódio , hepta-hidratado (E339)</li></ul><p>Qual o aspecto de Fabrazyme e conteúdo da embalagem</p><p>Fabrazyme é fornecido como um pó branco ou quase branco. Após a reconstituição é um líquido límpido, incolor, isento de partículas estranhas. A solução reconstituída deve ser diluída posteriormente. Existe em embalagens de 1, 5, ou 10 frascos. Poderão não ser comercializados alguns tamanhos de embalagem</p><p>Titular da Autorização de Introdução no Mercado e Fabricante</p><p>Titular da autorização de introdução no mercado<br/>Sanofi B.V., Paasheuvelweg 25, 1105 BP Amsterdam, Países Baixos</p><p>Fabricante<br/>Genzyme Ireland Limited, IDA Industrial Park, Old Kilmeaden Road, Waterford, Irlanda</p><p>Para quaisquer informações sobre este medicamento, queira contactar o representante local do Titular da Autorização de Introdução no Mercado:</p><p>België/Belgique/Belgien/ Luxembourg/Luxemburg Sanofi Belgium Tél/Tel: + 32 2 710 54<br/>Lietuva Swixx Biopharma UAB Tel: +370 5 236 91<br/>България Swixx Biopharma EOOD Тел.: +359 (0)2 4942<br/>Magyarország SANOFI-AVENTIS Zrt. Tel: +36 1 505 0Česká republika sanofi-aventis, s.r.o. Tel: +420 233 086<br/>Malta Sanofi S.r.l. Tel: 39 02 39394 Danmark Sanofi A/S Tlf: +45 45 16 70<br/>Nederland Sanofi B.V. Tel: +31 20 245 4Deutschland Sanofi-Aventis Deutschland GmbH Tel.: 0800 04 36 Tel. aus dem Ausland: +49 69 305 70<br/>Norge sanofi-aventis Norge AS Tlf: + 47 67 10 71<br/>Eesti Swixx Biopharma OÜ<br/>Tel: +372 640 10<br/>Österreich sanofi-aventis GmbH Tel: + 43 1 80 185 - 0 Ελλάδα Sanofi-Aventis Μονοπρόσωπη AEBE Τηλ: +30 210 900 1Polska sanofi-aventis Sp. z o.o. Tel.: +48 22 280 00<br/>España sanofi-aventis, S.A. Tel: +34 93 485 94<br/>Portugal Sanofi - Produtos Farmacêuticos, Lda.<br/>Tel: +351 21 35 89 France Sanofi Winthrop Industrie Tél: 0 800 222 Appel depuis l’étranger: +33 1 57 63 23<br/>România Sanofi Romania SRL Tel: +40 (0) 21 317 31<br/>Hrvatska Swixx Biopharma d.o.o. Tel: +385 1 2078<br/>Slovenija Swixx Biopharma d.o.o.<br/>Tel: +386 1 235 51<br/>Ireland sanofi-aventis Ireland Ltd. T/A SANOFI Tel: +353 (0) 1 403 56<br/>Slovenská republika Swixx Biopharma s.r.o. Tel: +421 2 208 33<br/>Ísland Vistor hf. Sími: +354 535 7 Suomi/Finland Sanofi Oy Puh/Tel: + 358 201 200<br/>Italia Sanofi S.r.l. Tel: 800536 Sverige Sanofi AB Tel: +46 (0)8 634 50<br/>Κύπρος C.A. Papaellinas Ltd. Τηλ: +357 22 741 United Kingdom (Irlanda do Norte) sanofi-aventis Ireland Ltd. T/A SANOFI Tel: +44 (0) 800 035 2 Latvija Swixx Biopharma SIA<br/>Tel: +371 6 616 47</p><p>Este folheto foi revisto pela última vez em</p><p>Outras fontes de informação Informação pormenorizada sobre este medicamento está disponível na Internet no site da Agência Europeia de Medicamentos: <a href="http://www.ema.europa.eu">http://www.ema.europa.eu</a>. Também existem links para outros sites sobre doenças raras e tratamentos.</p><hr/><p>A informação que se segue destina-se apenas aos profissionais de saúde:</p><p>Instruções de utilização - reconstituição, diluição e administração</p><p>O pó para concentrado para solução para perfusão tem de ser reconstituído com água para preparações injetáveis, diluído com solução injetável de cloreto de sódio a 0,9% e, em seguida, administrado por perfusão intravenosa.</p><p>De um ponto de vista microbiológico, o produto deve ser utilizado imediatamente. Caso não o seja, a conservação e condições durante a utilização são da responsabilidade do utilizador. A solução reconstituída não pode ser conservada e deve ser imediatamente diluída; apenas a solução diluída pode ser conservada até 24 horas a 2ºC-8ºC.</p><p>Utilização de uma técnica asséptica</p><ol type="1"><li>DO número de frascos para injetáveis deve ser determinado para serem reconstituídos com base no peso de cada doente individual e os frascos para injetáveis necessários devem ser removidos do frigorífico a fim de permitir que atinjam a temperatura ambiente (em aproximadamente minutos). Cada frasco para injetáveis de Fabrazyme destina-se apenas a utilização única.</li></ol><p>Reconstituição</p><ol start="2" type="1"><li><p>Cada frasco para injetáveis de Fabrazyme 35 mg deve ser reconstituído com 7,2 ml de água para preparações injetáveis. Um impacto violento da água para preparações injetáveis sobre o pó e a formação de espuma na solução devem ser evitados. A técnica utilizada consiste na adição lenta gota a gota da água para preparações injetáveis no interior do frasco e não diretamente sobre o liofilizado. Cada frasco deve ser rolado e inclinado suavemente. O frasco não deve ser invertido, abanado ou agitado.</p></li><li><p>A solução reconstituída contém 5 mg de agalsidase beta por ml e apresenta-se sob a forma de uma solução incolor e límpida. O pH da solução reconstituída é aproximadamente de 7,0. Antes de proceder à diluição, a solução reconstituída em cada frasco para injetáveis deve ser inspecionada visualmente quanto à presença de matéria particulada e de descoloração. A solução não deve ser utilizada se forem observadas partículas estranhas ou se a solução estiver descolorada.</p></li><li><p>Após reconstituição, recomenda-se a diluição imediata dos frascos para injetáveis, para minimizar a formação de partículas proteicas com o passar do tempo.</p></li><li><p>Parte do medicamento não utilizado ou resíduos devem ser eliminados de acordo com as exigências locais.</p></li></ol><p>Diluição</p><ol start="6" type="1"><li><p>Antes de adicionar o volume reconstituído de Fabrazyme necessário para a dose do doente, ao saco de perfusão de cloreto de sódio a 0,9%, recomenda-se a remoção de um volume equivalente de solução injetável do saco.</p></li><li><p>O ar de dentro do saco de perfusão deve ser removido para minimizar a interface ar/líquido.</p></li><li><p>Devem ser lentamente extraídos.7,0 ml (igual a 35 mg) de solução reconstituída de cada frasco para injetáveis até ao volume total necessário para a dose do doente. Agulhas de filtro não devem ser utilizadas e a formação de espuma deve ser evitada.</p></li><li><p>A solução reconstituída deve ser lentamente injetada diretamente na solução injetável de cloreto de sódio a 0,9% (não em qualquer espaço de ar remanescente) até perfazer uma concentração final entre 0,05 mg/ml e 0,7 mg/ml. O volume total de cloreto de sódio para perfusão numa solução de 0,9% (entre 50 e 500 ml) deve ser determinado com base na dose individual. Para doses inferiores a 35 mg um mínimo de 50 ml deve ser utilizado, para doses entre 35 e 70 mg um mínimo de 100 ml deve ser utilizado, para doses entre 70 e 100 mg um mínimo de 250 ml deve ser utilizado e para doses superiores a 100 mg apenas devem ser utilizados 500 ml. O saco de perfusão deve ser invertido suavemente e massajado lentamente para misturar a solução diluída. O saco de infusão não deve ser mexido ou agitado excessivamente.</p></li></ol><p>Administração</p><ol start="10" type="1"><li>Recomenda-se a administração da solução diluída através de um filtro em-linha de 0,2 μm e baixa ligação às proteínas para remover quaisquer partículas proteicas, o que não levará a qualquer perda de atividade de agalsidase beta. O ritmo inicial de perfusão IV não deve ser superior a 0,25 mg/min (15 mg/hora). A taxa de perfusão pode ser diminuída em caso de reações associadas à perfusão.</li></ol><p>Depois da tolerância do doente estar bem estabelecida, o ritmo de perfusão pode ser aumentado em incrementos de 0,05 a 0,083 mg/min (aumentos de 3 a 5 mg/hora) em cada perfusão subsequente. Em ensaios clínicos com doentes clássicos, a taxa de perfusão foi aumentada progressivamente para atingir uma duração mínima de 2 horas. Este objetivo foi atingido após 8 perfusões iniciais a 0,25 mg/min (15 mg/hora), sem quaisquer RAPs, alteração na taxa de perfusão ou interrupção da mesma. Foi permitida uma nova redução do tempo de perfusão para 1,5 horas para os doentes sem novas RAPs durante as últimas 10 perfusões ou sem efeitos indesejáveis graves notificados nas últimas 5 perfusões. Cada aumento de 0,083 mg/min (~5 mg/hora) da taxa de perfusão foi mantido por 3 perfusões consecutivas, sem quaisquer RAPs novas, alteração na taxa de perfusão ou interrupção da mesma, antes dos aumentos subsequentes da taxa.</p><p>Para doentes com peso < 30 kg, a taxa de perfusão máxima deve manter-se a 0,25 mg/min (15 mg/hora). Folheto informativo: Informação para o doente</p><p>Fabrazyme 5 mg pó para concentrado para solução para perfusão. agalsidase beta</p><ul><li>Leia com atenção todo este folheto antes de começar a utilizar este medicamento, pois contém informação importante para si.</li><li>Conserve este folheto. Pode ter necessidade de o ler novamente.</li><li>Caso ainda tenha dúvidas, fale com o seu médico ou farmacêutico.</li><li>Este medicamento foi receitado apenas para si. Não deve dá-lo a outros. O medicamento pode ser-lhes prejudicial mesmo que apresentem os mesmos sinais de doença.</li><li>Se tiver quaisquer efeitos indesejáveis, incluindo possíveis efeitos indesejáveis não indicados neste folheto, fale com o seu médico ou farmacêutico. Ver secção 4.</li></ul></div>
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<div xmlns="http://www.w3.org/1999/xhtml"><a name="MedicinalProductDefinition_mp0e210569ec71496664e40726e162d3a0"> </a><p class="res-header-id"><b>Generated Narrative: MedicinalProductDefinition mp0e210569ec71496664e40726e162d3a0</b></p><a name="mp0e210569ec71496664e40726e162d3a0"> </a><a name="hcmp0e210569ec71496664e40726e162d3a0"> </a><a name="mp0e210569ec71496664e40726e162d3a0-en-US"> </a><p><b>identifier</b>: <code>http://ema.europa.eu/identifier</code>/EU/1/01/188/001</p><p><b>type</b>: <span title="Codes:{http://hl7.org/fhir/medicinal-product-type MedicinalProduct}">Medicinal Product</span></p><p><b>domain</b>: <span title="Codes:{http://hl7.org/fhir/medicinal-product-domain Human}">Human use</span></p><p><b>status</b>: <span title="Codes:{http://hl7.org/fhir/publication-status active}">active</span></p><p><b>legalStatusOfSupply</b>: <span title="Codes:{https://spor.ema.europa.eu/rmswi 100000072084}">Medicinal product subject to medical prescription</span></p><blockquote><p><b>name</b></p><p><b>productName</b>: Fabrazyme 35 mg powder for concentrate for solution for infusion</p><p><b>type</b>: <span title="Codes:{https://spor.ema.europa.eu/lists/220000000000 220000000001}">Full name</span></p><blockquote><p><b>part</b></p><p><b>part</b>: nan</p><p><b>type</b>: <span title="Codes:{https://spor.ema.europa.eu/lists/220000000000 220000000002}">Invented name part</span></p></blockquote><blockquote><p><b>part</b></p><p><b>part</b>: nan</p><p><b>type</b>: <span title="Codes:{https://spor.ema.europa.eu/lists/220000000000 220000000003}">Scientific name part</span></p></blockquote><blockquote><p><b>part</b></p><p><b>part</b>: nan</p><p><b>type</b>: <span title="Codes:{https://spor.ema.europa.eu/lists/220000000000 220000000004}">Strength part</span></p></blockquote><blockquote><p><b>part</b></p><p><b>part</b>: nan</p><p><b>type</b>: <span title="Codes:{https://spor.ema.europa.eu/lists/220000000000 220000000005}">Pharmaceutical dose form part</span></p></blockquote><h3>Usages</h3><table class="grid"><tr><td style="display: none">-</td><td><b>Country</b></td><td><b>Jurisdiction</b></td><td><b>Language</b></td></tr><tr><td style="display: none">*</td><td><span title="Codes:{urn:iso:std:iso:3166 EU}">EU</span></td><td><span title="Codes:{urn:iso:std:iso:3166 EU}">EU</span></td><td><span title="Codes:{urn:ietf:bcp:47 en}">en</span></td></tr></table></blockquote></div>
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IG © 2021+ Gravitate Health Project. Package hl7.eu.fhir.ghepi#0.1.0 based on FHIR 5.0.0. Generated 2024-10-14
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